L'émission "Mariés au premier regard", qui a récemment lancé sa saison 9, a présenté une histoire poignante concernant Keyn, un jeune homme de 31 ans dont la famille est affectée par la maladie de Huntington, une maladie génétique rare et dévastatrice.

Keyn est le seul membre de sa famille à avoir échappé à cette condition, tandis que tous ses frères et sœurs ont été diagnostiqués positifs au gène muté. Pendant des années, Keyn a craint de connaître son propre statut médical, vivant dans l'incertitude et l'angoisse. "La peur de savoir m'a paralysé," a-t-il confessé, expliquant qu'il avait souvent envisagé que sa vie pourrait être rudement altérée par la maladie. Ce n'est qu'à l'âge de 30 ans qu'il a décidé de passer le test, et contre toute attente, les résultats se sont révélés négatifs.

La maladie de Huntington est un trouble neurodégénératif héréditaire qui affecte environ 6000 personnes en France, soit 5 individus sur 100 000. Cette maladie résulte d'une mutation sur le gène HTT situé sur le chromosome 4, avec une transmission autosomique dominante, signifiant qu'un parent atteint a une chance sur deux de transmettre le gène muté à ses enfants. Malheureusement, cette maladie peut se manifester à différents moments de la vie, et il existe une corrélation entre le nombre de répétitions de triplets CAG sur le gène et l'âge d'apparition des symptômes.

Les premiers signes de la maladie comprennent des mouvements anormaux, des troubles de la déglutition et de la parole, ainsi que des problèmes d'équilibre. Avec le temps, des troubles cognitifs et comportementaux peuvent également se développer, entraînant parfois des comportements agressifs.

Dans le cas de Keyn, il a choisi de ne pas informer sa mère, qui ne peut plus communiquer, de son futur mariage. Son état de santé précaire rend cette situation d'autant plus difficile pour lui.

Malgré la peur et la culpabilité qui l'accompagnent en tant que membre non affecté, Keyn désire profiter de sa vie et envisager un avenir. Son expérience soulève des questions cruciales sur le dépistage et le choix d'avoir des enfants, alors que la thérapie génique apparaît comme une lueur d'espoir pour traiter cette maladie.

Cette situation nous rappelle l'importance de la sensibilisation à la maladie de Huntington et à son impact sur les familles, tout en mettant en lumière les avancées possibles dans la recherche et les traitements qui pourront offrir un avenir plus serein aux personnes touchées.